衡阳晚报讯（全媒体记者   朱嘉林   通讯员   胡竹茜）系统性硬化症这种病听上去像是“盔甲”，实际则是“软肋”，这种发病率极低的罕见病，部分症状和局部硬皮病、成人硬肿病、系统性红斑狼疮等疾病症状相似，如果不能及时明确诊断、对症治疗，可能会延误病情，导致预后不良。近日，南华大学附属南华医院就收治了这样一例罕见病，标志着该院在疑难病、罕见病的诊断及治疗方面取得了又一进步。

　　60多岁患者张阿姨持续咳嗽咳痰，关节痛2个多月了，近期又出现反复发烧，最高体温在38℃以上。这次发烧与以往不同，在外院检查后并无太多异常，怀疑结核或风湿免疫疾病可能，但风湿免疫指标为正常。予以抗感染等对症支持治疗，效果不大，关节肿胀疼痛，每天定时发作，食欲很差，精神越来越不好，体重逐渐下降。为求治疗，近日，患者在家人护送下来到了南华医院全科医疗科就诊。

　　经过该科阳学风教授和朱灵平博士的详细诊查，发现患者血管扩张，手指出现“雷诺现象”，多关节肿胀，肢端关节病变同时合并抗着丝点抗体阳性，肺部有纤维化，同时出现多关节滑膜炎等表现，在排除了其他感染和肿瘤、结核及其他风湿免疫疾病后，确诊为“CREST综合征”。根据相关的指南，予以针对性地用药后，患者当天发热就消失了，第二天体温完全正常，气色恢复，胃口越来越好，她的身体状况逐渐恢复正常，经过出院前的评估和予以详细的出院后指导，患者顺利出院。

　　“南华医院全科医疗科解决了困扰我几个月的烦恼，医生技术高超，能够迅速找到病因，护理团队专业素质高，以后我会规律来全科门诊进行随访和复查。”患者和家属为感谢全科医疗科医护人员的用心付出，专门送来牌匾表示感谢。该科专家介绍，风湿免疫疾病往往累及到全身多个系统，需要综合考虑患者的情况，详细的体格检查以及全面的临床思维，减少误诊误治，从而提高患者的生活质量，使其早日康复。

　　据悉，CREST综合征是系统性硬化症的一种亚型，临床表现主要包括皮肤钙化、食管功能异常、肢端硬化、雷诺现象和毛细血管扩张。系统性硬化症也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。